Omur ve Omurilik Tümörleri (Spinal Kord Tümörleri)

Spinal Kord Tümörler

Spinal tümör, spinal kord veya kolonun içinde veya onun etrafını saran anormal kitlelerdir. Bu hücreler kontrolsüz olarak büyürler ve normal hücreleri kontrol eden mekanizmalara kontrol edilmezler. Spinal tümörler benign(non-kanseröz) veya malign(kanseröz) olabilirler. Primer tümörler omurga veya spinal cord’dan köken alır, metastatik veya sekonder tümörler ise başka bir yerden omurgaya yayılan kanserin sonucudur. Spinal tümörler, omurgada ortaya çıktığı bölgeye göre isimlendirilebilirler. Ek olarak, omurgadaki lokalizasyonlarına göre 3 major gruba ayrılırlar: intradural-extramedüller, intramedüller ve extradural.

İntradural-Ekstramedüller

Bu tip tümörlerin en yaygın olanları spinal kordun araknoid membranından gelişenler (menenjiomlar), spinal corddan dışarı uzanan sinir root’larında gelişenler (schwannomlar) veya spinal cord’un tabanında gelişenlerdir (filum terminale ependimomları). Menenjiomlar genelde benign olmasına rağmen, çıkarılması zor olabilir ve tekrarlayabilirler. Sinir root’u tümörleri da genel de benign’dirler, nörofibromlar zamanla malign hale gelebilirler. Spinal cord’un ucundaki ependimomlar geniş olabilirler ve bu alandaki nöral yapıların zarif natürleri tedaviye komplike hale getirebilir.

İntrameduller

Bu tümörler spinal kord’un içinde büyürler, en yaygın olarak servikal (boyun) bölgede meydana gelirler. Tipik olarak spinal cord intertisyumu içinde bulunan glial veya ependimal hücrelerden çıkarlar. Astrositomlar ve ependimomlar en yaygın iki tiptir. Genelde benign’dirler ama çıkarılması zor olabilirler. İntramedüller lipomlar genelde torasik spinal kord’da yerleşen nadir görülen konjenital tümörlerdir.

Metastik Spinal Tümörler

Spinal kolon kemik metastazları için en yaygın alandır. Kanser hastalarının en az %30’u olmak üzere %70’e kadarı kanserin omurgaya yayılmasını tecrübe ettiği bildirilmektedir. Omurgaya yayılan kanserlerin primerleri genelde; akciğer, meme ve prostattır. Akciğer kanseri erkeklerde kemiğe en yaygın metastaz yapan kanserdir, meme kanseri ise kadınlarda kemiğer en sık metastaz yapan kanserdir. Omurgaya metastaz yapan diğer kanserler multiple myelom, melanom ve sarkom, gastorintestinal kanserlerden böbrek ve tiroid kanserleridir. Primer malignitenin hızlı tanısı tüm tedavinin en önemli basamağıdır. Primer kanserin natürü, lezyonların sayısı, uzak non-skelatal metastazların bulunması ve spinal cord kompresyonun olması ve/veya şiddeti dahil olmak üzere birçok faktör sonuçları etkileyebilir.

Pediatrik Spinal Tümörler

Primer spinal tümörler çocuklarda nadirdir ve tedavisi zordur. İnsidansı ve sonuçları subtipine göre değişir. Erişkinlerin aksine, çocuklar iskelet gelişimini tamamlamamıştır, bu nedenle doktorlar tedaviye karar verirken bunu göz önünde bulundurmalıdırlar. Göz önünde bulundurulması gereken diğer faktörler; spinal stability, cerrahi veya cerrahi dışı girimler ve nörolojik fonksiyonu korumaktır.

İnsidans ve Prevelans

İntrakranial (beyin) tümörleri primer santral sinir sistemi (SSS) tümörlerinin %85-90’ını oluşturur. Spinal kord, spinal sinir root’ları ve dura’dan köken alan primer tümörler santral sinir sisteminin beyinden köken alan tümörleriyle karşılaştırıldığında oldukça nadirdir. Ortalama prevelans her 4 intrakranial lezyon için bir spinal tümör görülmesidir. Her yıl 10000’e yakın Amerikalıda primer veya metastatik spinal kord tümörü ortaya çıkmaktadır. İntramedüller tümörler nadirdir ve tüm spinal tümörlerin %5-10’unu oluşturular. Menenjiom ve nörofibromlar gibi benign tümörler primer spinal tümörlerin %5-65’ini oluşturmaktadır. Menenjiomlar en sık 40-70 yaş arası kadınlarda ortaya çıkar. Metastatik spinal tümörler omurganın en yaygın malign lezyonlarıdır ve spinal tümörlerin %70’ine yakın kısmını oluştururlar

Sebepler

Primer spinal tümörlerinin çoğunun sebebi bilinmemektedir. Bazıları kansere sebep olan ajanlara maruz kalmaya bağlı olabilir. Spinal kord lenfomaları, lenfositleri (bir immün hücre tipi) etkileyen kanserlerdir ve immün sistemi baskılanmış kişilerde daha yaygın olarak görülür. Bazı ailelerde spinal kord tümörleri daha yüksek insidansa sahiptir, yani genetik komponenti de vardır.

Semptomlar

Özellikle sırtın ortalarında ve aşağısında olan mekanik olmayan sırt ağrısı benign ve malign spinal tümörlerin her ikisinin de en sık görülen semptomudur. Bu sırt ağrısı bir sakatlanmaya, strese veya fiziksel aktiveteye bağlı değildir. Ancak, ağrı bazen aktiviteyle artabilir ve özellikle geceleri daha şiddetlidir. Ağrı sırttan kalçaya, bacaklara, ayaklara veya kollara yayılabilir ve mekanik sebeplere bağlı ortaya çıkan sırt ağrısını azaltmaya yardımcı olan konservative ve cerrahi dışı metodlarla tedaviye rağmen giderek kötüleşir. Tümörün tipi ve yerleşim yerine bağlı olarak, özellikle spinal kordda büyüyen ve kord’a, root’a, kan damarlarına veya omurgalara baskı yapan malign tümörlerde başka şikayetler ve semptomlar ortaya çıkabilir. Tümörün spinal korda verdiği hasarın kendisi hayati tehlike edici olabilir.

Görülebilecek Diğer Semptomlar

• Bacaklarda, kollarda veya göğüste duyu ve motor kayıplar
• Yürümede güçlük, bazen düşmelere sebep olabilir.
• Ağrı, sıcak ve soğuk sensivitesinde azalma
• Mesane ve bağırsakta fonksiyon kaybı
• Hangi sinirin basıya uğradığına göre değişen vücudun çeşitli bölgelerinde paraliziler
• Skolyoz veya diğer spinal deformiteler, büyük ama benign bir tümöre bağlı olarak.

Tanı

Sırt ağrısı ve nörolojik defisitlere özellikle dikkat edilerek yapılacak kapsamlı bir tıbbi muayene, bir spinal tümörün teşhisi için ilk adımdır. Doğru ve pozitif tanı için radyolojik testler gereklidir.

X-ray: Vücudun bir bölümünün görüntüsünü elde etmek için x-ray grafi uygulanması omurların yapısını ve eklemlerin ana hatlarını gösterebilir. Omurganın röntgenleri, diğer potansiyel ağrı nedenlerini, yani tümörleri, enfeksiyonları, kırıkları vb. aramak için kullanılır. Ancak X-ışınları, tümörlerin teşhisinde çok güvenilir değildir.

Bilgisayarlı tomografi taraması (CT veya CAT scan): Bir bilgisayar X-ışınlarını okuduktan sonra tanı görüntüsü yaratılır, CT / CAT taraması omurga kanalının şeklini ve boyutunu, içeriğini ve çevresindeki yapıları gösterebilir. Kemik yapıları göstermede de çok başarılıdır.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI): Güçlü mıknatıslar ve bilgisayar teknolojisi kullanarak vücut yapılarının üç boyutlu görüntülerini üreten tanı testidir. Bir MRG, omuriliği, sinir köklerini ve çevresindeki alanları, ayrıca genişleme, dejenerasyon ve tümörleri gösterebilir.

Tümörün radyolojik olarak doğrulanmasından sonra, tümörün iyi huylu veya kötü huylu olup olmadığını belirlemenin tek yolu küçük bir doku örneğini (biyopsi prosedürü ile ekstrakte edilir) mikroskop altında incelemektir. Tümör malign ise, bir biyopsi, daha sonra tedavi seçeneklerini belirleyen kanserin tipini belirlemeye yardımcı olur.

Evreleme, neoplazmları (anormal doku) tümörün derecesine göre kemik, yumuşak doku ve spinal kanal tutulumunu değerlendirir. Bir doktor nükleer teknolojiyi kullanarak tüm vücut taramasının yanı sıra evreleme amacıyla akciğerlerin ve karnın BT taramasını isteyebilir. Tanıyı doğrulamak için, doktor laboratuvar test sonuçlarını ve yukarıda belirtilen taramalardan bulguları hastanın semptomlarıyla karşılaştırır.

Tedavi Seçimi

Tedavi karar verme süreci genellikle omurga cerrahlarının, tıbbi onkologların, radyasyon onkologlarının ve diğer tıp uzmanlarının uzmanlığını içeren multidisipliner bir yaklaşımdır. Hem cerrahi hem de cerrahi olmayan tedavilerin seçimi bu nedenle hastanın genel sağlığının ve bakım hedeflerinin çeşitli yönlerini göz önünde bulundurarak yapılır.

Ameliyatsız Tedavi

Cerrahi olmayan tedavi seçenekleri gözlem, kemoterapi ve radyasyon tedavisini içerir. Asemptomatik veya hafif semptomlu olan, değişiklik ve ilerleme göstermeyen tümörler düzenli MRG'lerle gözlemlenebilir ve izlenebilir. Bazı tümörler kemoterapiye, bazıları ise radyasyon tedavisine iyi yanıt verir. Bununla birlikte, doğası gereği radyo-dirençli (yani gastrointestinal sistem ve böbrek) spesifik metastatik tümörler vardır ve bu durumlarda cerrahi tek geçerli tedavi seçeneği olabilir.

Cerrahi

Ameliyat endikasyonları tümör tipine bağlı olarak değişir. Primer spinal tümörler olası bir kür için tam blok rezeksiyonu ile çıkarılabilir. Metastatik tümörü olan hastalarda, nörolojik işlevi geri kazanmak veya korumak, omurganın stabilize edilmesi ve ağrının hafifletilmesi amacıyla tedavi öncelikle palyatiftir. Genel olarak cerrahi, tümör radyasyona veya kemoterapiye dirençli ise ve metastazlı hastalar için 12 hafta veya daha uzun yaşaması beklendiğinde bir seçenek olarak kabul edilir. Ameliyat endikasyonları, inatçı ağrı, omurilik basısı ve patolojik kırıkların stabilizasyon ihtiyacını içerir.

Cerrahi rezeksiyonun mümkün olduğu durumlarda, daha kolay bir rezeksiyon sağlamak için preoperatif embolizasyon kullanılabilir. Bu prosedür kasıktaki bir arterden bir kateter veya tüp yerleştirilmesini içerir. Kateter, kan damarları boyunca tümör bölgesine yönlendirilir, burada tümörü besleyen damarları bloke eden tutkal benzeri bir sıvı embolik madde verir. Tümörü besleyen kan damarları bloke edildiğinde, cerrahi sırasında kanama genellikle daha iyi kontrol edilebilir ve cerrahi risklerin azaltılmasına yardımcı olur.

Posterior (arka) yaklaşım, sinir köklerinin ve duranın tanınmasını sağlar. Birden çok seviye dekomprese edilebilir ve çok seviyeli fiksasyon yapılabilir.

Anterior (ön) yaklaşım, omurganın önündeki tümörler için ve vertebral cisimbody’lerin çıkarılmasından kaynaklanan kusurların rekonstrüksiyonu için mükemmeldir. Bu yaklaşım aynı zamanda kısa segment fiksasyon materyallerinin yerleştirilmesine de izin verir. Hem anterior hem de posterior vertebral kolonları etkileyen torasik ve lomber spinal tümörler tamamen rezeke etmek için zor olabilir. Nadir gözükmeyen bir durum olarak, bu kompleks lezyonları tedavi etmek için cerrahi olarak posterior (arka) yaklaşım ve ardından diğer bir evre olarak anterior (ön) yaklaşım kullanılabilir.

İyileşme

Spinal tümörü çıkarmak için ameliyat sonrası tipik hastanede yatış süresi hastanın durumuna bağlı olarak 2 ila 14 gün arasında değişir. Ameliyat sonrası gerekli fiziksel rehabilitasyon dönemi, bir süre rehabilitasyon hastanesinde kalmayı içerebilir. Diğer durumlarda, fizik tedavi poliklinikte veya hastanın evinde yapılabilir. Ameliyattan sonraki toplam iyileşme süresi, ameliyatın karmaşıklığına ve hastanın genel sağlığına bağlı olarak üç ay veya bir yıl kadar uzun olabilir.

Sonuç

Sonuç büyük ölçüde hastanın yaşına ve genel sağlığına ve spinal tümörün benign veya malign, primer veya metastatik olup olmadığına bağlıdır. Primer tümörlerde amaç, tümörü tamamen çıkarmak ve optimal olarak malignitenin potansiyel tedavisini sağlamaktır. Metastatik tümörler söz konusu olduğunda amaç neredeyse her zaman yaşam kalitesini ve beklenen yaşam süresini uzatacak şekilde palyatiftir.